La patogénesis del tumor tenosinovial de células gigantes (TGCT) está impulsada por la desregulación del gen CSF1, llevando a una sobreexpresión del ligando CSF1.1,2
La señalización del CSF1R regula la producción y diferenciación de macrófagos. El CSF1R se expresa
en múltiples tipos de tejidos y subtipos celulares, como células madre hematopoyéticas, monocitos,
macrófagos, microglia y osteoclastos3
La sobreexpresión de CSF1 promueve el crecimiento tumoral a través de la proliferación local de células inflamatorias dependientes de CSF1R, como macrófagos.2,4
La sobreexpresión del CSF1 promueve la proliferación y acumulación celular en la sinovia2
La unión del CSF1R conduce a la activación de vías de señalización que modulan la diferenciación, proliferación y quimiotaxis hacia la fuente de CSF12
Se reclutan células inflamatorias en la cavidad articular2
Los tumores de TGCT están formados por células neoplásicas que expresan CSF1 en el revestimiento sinovial, rodeadas por macrófagos no neoplásicos que expresan CSF1R2
El CSF1R pertenece a la familia de los factores de crecimiento derivados de las plaquetas y desempeña un papel clave en las enfermedades neoplásicas e inflamatorias2
En TGCT, la respuesta inflamatoria provocada por el CSF1 se caracteriza por la acumulación de macrófagos y la proliferación sinovial, lo que provoca hinchazón, dolor, rigidez articular, limitación del rango de movimiento y fatiga.2,5
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