Die Pathogenese des tenosynovialen Riesenzelltumors (TGCT) wird durch eine Dysregulation des CSF1-Gens begünstigt, die zu einer Überexpression des CSF1-Liganden führt.1,2
Der CSF1R-Signalweg reguliert die Produktion und Differenzierung von Makrophagen. CSF1R wird in verschiedenen Gewebetypen und Zelluntergruppen exprimiert, darunter hämatopoetische Stammzellen, Monozyten, Makrophagen, Mikroglia und Osteoklasten.3
Die CSF1-Überexpression fördert das Tumorwachstum durch lokale Proliferation von CSF1R-abhängigen Entzündungszellen wie Makrophagen.2,4
Die Überexpression von CSF1 fördert die Zellproliferation und -akkumulation in der Synovialschleimhaut.2
Die Bindung von CSF1R führt zur Aktivierung von Signalwegen, die die Differenzierung, Proliferation und Chemotaxis in Richtung der CSF1-Quelle modulieren.2
Entzündungszellen werden in die Gelenkhöhle eingeschleust.2
TGCT-Tumoren bestehen aus CSF1-exprimierenden neoplastischen Zellen aus der Synovialschleimhaut, die von nicht neoplastischen Makrophagen umgeben sind, die CSF1R exprimieren.2
CSF1R gehört zur Familie der „platelet-derived growth factor“-Rezeptoren (PDGF-Rezeptoren) und spielt eine Schlüsselrolle bei neoplastischen und entzündlichen Erkrankungen.2
Beim TGCT ist die durch CSF1 gesteuerte Entzündungsreaktion durch eine Ansammlung von Makrophagen und eine synoviale Proliferation gekennzeichnet. Dies führt zu Schwellungen, Schmerzen, Gelenksteife, eingeschränkter Beweglichkeit und Fatigue.2,5
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