Die Diagnose eines tenosynovialen Riesenzelltumors (TGCT, auch bezeichnet als pigmentierte villonoduläre Synovialitis [PVNS]) basiert auf drei wesentlichen Schritten: der klinischen Untersuchung, der radiologischen Beurteilung und der pathologischen Analyse.1,2
DIAGNOSTISCHER ALGORITHMUS FÜR TGCT: ÜBERBLICK
Erscheinungsbild
Erkrankungen*
Beurteilung
auf TGCT
Eine verzögerte Diagnose stellt bei TGCT eine Herausforderung dar. Die mediane Zeit vom Auftreten der ersten Symptome bis zur endgültigen Diagnose wird mit 18 Monaten angegeben.5
Weitere Informationen zu den einzelnen Schritten, einschließlich aktueller Herausforderungen, finden Sie über die folgenden Dropdown-Menüs:
Die unspezifischen Symptome von TGCT können zu Fehldiagnosen führen und die endgültige Diagnose verzögern.3
Typische klinische Indikatoren für TGCT sind:
Patienten konsultieren oft einen Arzt nach dem anderen, bevor sie an einen Orthopäden oder Onkologen überwiesen werden.3
- MRT-Aufnahmen zeigen oft nur feine radiologische Veränderungen. Das kann eine frühzeitige Diagnose erschweren.5
- Die Seltenheit von TGCT und Wissensdefizite bei Ärzten können die Diagnose ebenfalls verzögern.3
Typisches MRT-Bild
KLICKEN SIE AUF D-TGCT, UM MEHR ZU ERFAHREN
Kleine, feste, klar abgegrenzte Knötchen7,8
Bild: Mastboom MJL, et al. 2017.7
Infiltratives Wachstumsverhalten, das Muskeln und subkutanes Gewebe in Gelenknähe betreffen kann.7,8
Bild: Mastboom MJL, et al. 2017.7
Die MRT ist die bevorzugte Technik zur Erkennung und Charakterisierung von TGCT.2
Empfohlen werden T2-gewichtete Sequenzen mit Gadolinium-Kontrastmittel, um Hämosiderinablagerungen, das charakteristische Merkmal eines TGCT, besser sichtbar zu machen.2,6,8
In Röntgenaufnahmen und CTs können TGCT übersehen werden, da sie nur eingeschränkt das Ausmaß der Läsionsbeteiligung sichtbar machen.9
Obwohl das MRT deutlich auf TGCT hinweisen kann, ist für die endgültige Diagnose eine pathologische Analyse erforderlich.2,3
MRT-INDIKATOREN VON TGCT
- Hämosiderinablagerungen sind ein entscheidendes Kennzeichen von TGCT.2,8
- Die Lokalisation ist sowohl für die Diagnose von TGCT als auch für die Subtypisierung von zentraler Bedeutung, da TGCT anderen Weichteiltumoren ähneln kann.8,10
- N-TGCT treten typischerweise als einzelne, klar abgegrenzte Läsionen auf, die gelegentlich dezentriert oder um das Gelenk herum lokalisiert sind.8,10
- D-TGCT sind in der Regel durch eine weiter ausgedehnte Gewebsmasse mit distalem Gelenkerguss gekennzeichnet.8,10
D-TGCT: diffuse Form des TGCT, MRT: Magnetresonanztomografie, N-TGCT: noduläre Form des TGCT, TGCT: tenosynovialer Riesenzelltumor.
Pathologische Untersuchungen können eine TGCT-Diagnose endgültig bestätigen.2,3
Eine Biopsie kann vermieden werden, wenn die radiologische Beurteilung in einem spezialisierten Zentrum stark auf TGCT hindeutet und eine Resektion geplant ist. In solchen Fällen erfolgt die pathologische Bestätigung anhand des Operationspräparats.2
Biopsie oder chirurgische Resektion
Aus dem betroffenen Gelenk sollte Synovialflüssigkeit und/oder Gewebe entnommen werden, da Blut in der Synovialflüssigkeit auf die Notwendigkeit weiterer Untersuchungen hinweisen kann.4
Bild: Stacchiotti S, et al. 2023.2 Beispiel eines diffusen TGCT (D-TGCT), der überwiegend aus mononukleären Zellen ohne klar identifizierbare mehrkernige Riesenzellen und zahlreichen schaumigen Histiozyten besteht.2
Immunhistochemie (IHC)
Riesenzellreiche Tumoren (GCRT), einschließlich TGCT, weisen oft eine ähnliche Morphologie auf. In einigen Fällen kann eine CSF1-IHC die Differenzialdiagnose von TGCT unterstützen.11
Bild: Stacchiotti S, et al. 2023.2 Die Immunhistochemie zeigt bei TGCT die Expression von Clusterin in den großen mononukleären Zellen.2
PATHOLOGISCHE INDIKATOREN EINES TGCT
TGCT-Läsionen bestehen typischerweise aus einer Vielzahl unterschiedlicher Zelltypen:
- Mononukleäre Zellen2
- Osteoklasten-ähnliche Riesenzellen2
- Schaumzellen (lipidbeladene Makrophagen)2
- Weitere Arten entzündlicher Zellen2